Mielofibrose é um tipo de câncer sanguíneo incomum causado por mutações nas células-tronco, que ficam grossas e endurecidas, assim dificultando a produção de células do sangue. Há diferentes alternativas de tratamento para mielofibrose, entre elas o transplante de células-tronco e a terapia medicamentosa. A mielofibrose tem cura, mas seu tratamento definitivo apresenta alto risco. Continue lendo para saber mais.
Tipos de mielofibrose
A doença pode ser classificada como mielofibrose primária, quando não há causa conhecida, ou mielofibrose secundária, quando surge em decorrência de outros distúrbios. A primária surge devido a certas mutações genéticas e é mais frequente após os 50 anos, principalmente nos homens. Já a secundária surge mais frequentemente por causa de distúrbios do sangue, como leucemia mieloide crônica, trombocitemia essencial (TE) e policitemia vera (PV).
Sinais e sintomas
Segundo a Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia (Abrale), cerca de 30% dos pacientes não apresentam sinais de mielofibrose e descobrem que são portadores da doença em exames de rotina. Também há casos em que a doença não produz sintomas durante anos. Quando surgem, eles podem variar conforme o avanço do problema, entre eles cansaço excessivo e progressivo; fraqueza, anemia, baixos níveis de plaquetas no sangue e dor óssea e nas articulações.
O aumento do baço e do fígado é característico da doença, acontecendo quando os órgãos tentam assumir , inutilmente, uma parte da tarefa de fabricar células sanguíneas. O aumento desses órgãos pode resultar em dores abdominais, hipertensão portal e varizes esofágicas.
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Tratamento para mielofibrose
O tratamento varia conforme a condição clínica do paciente, fatores como idade e estadiamento da doença são importantes para defini-lo. Segundo a Abrale, quando a mielofibrose se apresenta de forma assintomática, a melhor opção é não tratar. Contudo, o paciente deve seguir com as consultas periódicas de monitoramento com o hematologista. E quando há presença de sintomas e um estadiamento mais avançado da doença, algumas opções estão disponíveis para os pacientes.
1. Transplante de medula óssea
O transplante autólogo de medula óssea, quando a medula vem de uma outra pessoa, também pode ser indicado nos casos de mielofibrose primária de alto risco. Geralmente é recomendado para pessoas mais jovens, sem outros problemas graves de saúde e que tenham um doador compatível. O transplante é o único tratamento capaz de curar a doença em definitivo, mas apresenta risco significativos.
2. Terapia alvo
O tratamento com Ruxolitinibe, administrado em forma de comprimidos, tem como objetivo controlar as mutações dos genes JAK2, CALR ou MPL, aliviando assim os sintomas e reduzindo o risco de complicações sanguíneas ou vasculares possivelmente graves. Ele é eficaz na redução do tamanho do baço e no controle dos sintomas, sendo capaz de aumentar a sobrevida geral e retardar o avanço da doença, mas, na maioria dos casos, não reverte a fibrose existente.
3. Outros medicamentos
O tratamento dos sintomas pode ser realizado com Hidroxiureia, Danazol, Talidomida, Prednisona e Lenalidomida. Eles agem na redução do tamanho do baço, na normalização da contagem de plaquetas e na melhora do quadro de anemia. A anemia frequente também pode levar à necessidade de transfusões de sangue ou eritropoetina.
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3. Retirada do baço (esplenectomia)
A retirada do baço dificilmente é indicada, tornando-se uma opção quando os outros tratamentos com quimioterapia, radioterapia e outras medicações já foram aplicados sem sucesso. Embora seja de alto risco, é uma opção se o órgão ficar muito grande, causando dor e complicações ao paciente ou se houver interferência nos resultados de outras tentativas terapêuticas.
Este texto tem caráter informativo e não substitui a consulta e o acompanhamento médico. A interrupção do tratamento ou a automedicação é contraindicada em qualquer caso.
Fontes: Abrale I Oncoclínicas I Msdmanuals
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