Fibrose Cística (FC): conheça sintomas e tratamentos para a doença

Fibrose Cística (FC) é uma doença grave que atinge cerca de 70 mil pessoas em todo o mundo. Ela causa curiosidade devido ao nome pelo qual é conhecida popularmente, assim como pela condição que o caracteriza, o suor salgado. Continue lendo o post e conheça sintomas e tratamentos para a Doença do Beijo Salgado.

Fibrose Cística (FC) é uma doença genética crônica grave de herança autossômica recessiva que afeta múltiplos órgãos, principalmente os pulmões, o pâncreas e o sistema digestivo. Ela é causada por alterações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) que desencadeiam um desequilíbrio nas glândulas exócrinas, naturalmente espessas e de difícil eliminação. Essas glândulas são responsáveis pela produção das secreções do corpo, como muco, suor e as enzimas pancreáticas.

O acúmulo de secreções nos órgãos do sistema respiratório e digestivo é a característica predominante da doença. Isso acarreta em um suor e pele mais salgados que o normal, além de vários outros sério sintomas, levando a doença a também ser conhecida como Mucoviscidose.

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De acordo com a Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), a Fibrose Cística já foi considerada uma doença exclusivamente pediátrica. Entretanto, a evolução dos tratamentos tem melhorado a expectativa dos pacientes, que atualmente já supera os 40 anos.

Sintomas de Fibrose Cística

Os sintomas e a gravidade da doença não são os mesmos para cada indivíduo, sendo a idade um fator importante na manifestação deles.

Pulmões
Quando a secreção se acumula nos pulmões, a região geralmente mais impactada pela doença, pode gerar tosse crônica, pneumonias de repetição, infecções e inflamações. Já ao ser expectorada, fica nítida a aparência do líquido, ainda mais espesso que o normal.

Pâncreas
Os problemas pancreáticos se resumem à uma grande dificuldade em absorver gorduras e nutrientes essenciais ao crescimento, desta forma ocasionando fortes diarreias, assim como dificuldade para ganhar peso e estatura.

Obstrução Íleo Meconial
Crianças com a doença podem não apresentar sintomas durante semanas, meses ou até anos. Embora adultos também possam sofrer com as seguintes condições, elas são mais comuns a crianças: cerca de 5% a 10% dos recém-nascidos com Fibrose Cística sofre com a obstrução íleo meconial, condição que ocasiona distensão abdominal, impossibilidade de evacuação e vômitos. Além disso, a perda de sal pelo suor é uma característica da doença em bebês e crianças maiores.

Aparelho Reprodutor
A doença também pode afetar o aparelho reprodutor dos pacientes. As mulheres têm mais dificuldade em engravidar devido ao muco cervical mais espesso, condição que dificulta a passagens dos espermatozóides. Já a maior parte dos homens com Fibrose Cística são estéreis, mesmo que a potência sexual seja normal.

Diagnóstico

O diagnóstico precoce é fundamental na promoção da qualidade de vida a curto e longo prazo. O teste do pezinho (triagem neonatal), obrigatório para recém-nascidos e gratuito por lei, pode ser o primeiro indicador do gene defeituoso. Já o teste do suor e o exame de DNA são utilizados para o diagnóstico.

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Tratamento para a Fibrose Cística

O tratamento para a Fibrose Cística varia conforme a idade, a gravidade e as formas de manifestação da doença no paciente. Entretanto, ele deve sempre acontecer com o suporte de uma equipe multidisciplinar, capaz de proporcionar mais qualidade de vida, bem-estar e até mesmo um aumento de sobrevida ao paciente. Em resumo, o tratamento conta com:

- acompanhamento médico regular;
- ingestão de enzimas digestivas para a alimentação e suporte nutricional;
- inalações diárias com soro fisiológico e broncodilatadores ou mucolíticos, conforme as características da secreção;
- atividade física e fisioterapia respiratória para auxílio na remoção do muco dos pulmões.
- imunização anti-pneumocócica e anti-hemófilos.

Além disso, o tratamento medicamentoso com broncodilatadores, antibióticos e anti-inflamatórios é fundamental e varia conforme as diferentes necessidades do paciente. Atualmente as drogas de última geração para Fibrose Cística são Orkambi (lumakaftor e ivacaftor) e Kalydeco (ivacaftor), medicamentos já aprovados pela ANVISA, mas ainda não disponíveis no mercado brasileiro. Entretanto, o acesso a eles é possível por meio da importação de medicamentos especiais. Clique aqui e saiba como a Rakho-Med pode lhe ajudar.

Fique atento, este texto tem caráter informativo. O acompanhamento médico é indispensável para a promoção da saúde, bem-estar, prevenção de doenças e diagnóstico precoce.

Fontes: Biblioteca Virtual em Saúde I Ministério da Saúde I SBPT I Muitos Somos Raros I Abram I Abram I Drauzio Varella